Болезнь Гиршпрунга у детей: методы лечения

Болезнь Гиршпрунга у детей – это одна из сложнейших и малоизученных патологий, которая встречается у малышей в раннем возрасте. Заболевание связано с постоянными запорами. Впервые недуг был выявлен в 19 столетии. Однако до сегодняшнего дня не установлены причины, провоцирующие развитие заболевания.

Описание патологии

Что такое болезнь Гиршпрунга? Это недуг, при котором наблюдается аномальное развитие толстой кишки, носящее врожденный характер.

У здорового ребенка кишку выстилают специальные нервные клетки (ганглии). Они обеспечивают двигательную функцию. Каловые массы благодаря ганглиям перемещаются по кишке и выводятся из организма.

При заболевании Гиршпрунга  диагностируется дефицит этих нервных клеток. Иногда может наблюдаться даже полное отсутствие ганглиев. В результате такого аномального строения отдел кишечника не принимает участия в пищеварительном процессе. Каловые массы начинают скапливаться. Это приводит к постоянным запорам. У детей при таком заболевании процесс дефекации может наблюдаться 1 раз в течение 5-7 дней. При тяжелой форме недуга испражнение наступает только после применения клизмы.

Поскольку патология является врожденной, то чаще всего она дает о себе знать в первые дни. Однако в некоторых случаях болезнь может диагностироваться и в более позднем возрасте. Но чаще всего она проявляется до 10-летнего возраста. При этом у мальчиков недуг диагностируется значительно чаще.

Причины заболевания

Гаральд Гиршпрунг, датский педиатр, описал данный недуг еще в 1887 г. Однако точные причины появления аномалии не установлены до сегодняшнего дня.

Правильная работа пищеварительной системы закладывается во внутриутробном развитии с 5 по 12 неделю. В результате неизвестных причин формирование системы прерывается в отделе толстого кишечника. При этом протяженность аномалии может составлять как несколько сантиметров, так и охватывать всю кишку.

Основными причинами патологического развития считаются:

• мутация ДНК;
• генетическая наследственность.

Симптомы заболевания

Выраженность признаков заболевания зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

1. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
2. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
3. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
4. Периодически появляется диарея.
5. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
7. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.
8. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.

Характерные особенности заболевания

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

У старших детей наблюдаются упорные запоры. Иногда стул может отсутствовать в течение 3-7 дней.

Разновидности патологии

В медицине существует несколько классификаций недуга.

Формы болезни

По месту поражения кишечника врачи выделяют такие формы болезни:

1. Ректальная. Поражен небольшой участок прямой кишки. У пациента наблюдаются незначительные запоры.
2. Ректосигмоидальная. Поражена прямая и отдельный участок сигмовидной кишки. Это самая распространенная форма болезни. Запоры носят стойкий характер. Пациент испытывает боль. Живот вздутый, немного напоминает «лягушачий».
3. Сегментарная. Пораженные участки чередуются со здоровыми. Симптоматика может быть разнообразной. Иногда наблюдаются периодические запоры. В некоторых случаях пациент вообще не способен самостоятельно опорожниться.
4. Субтотальная. Аномалия распространена на одной половине кишечника. Тяжелая форма, при которой не приносят облегчения никакие мероприятия. Проявляется недуг всеми характерными для него симптомами. Единственным адекватным лечением является оперативное вмешательство.
5. Тотальная. Поражен весь толстый кишечник. Встречается крайне редко. Сильные вздутия, тяжелые запоры наблюдаются сразу после рождения.

Стадии заболевания

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

1. Компенсированная. С момента рождения у малыша наблюдаются запоры. Они значительно усиливаются после ввода прикорма либо изменений в питании. На этой стадии с неприятными признаками позволяет справиться очистительная клизма.
2. Субкомпенсированная. На этой стадии клизма уже не так эффективна. Наблюдается снижение веса, отставание по массе тела от сверстников. При длительных запорах у малыша появляется сильная боль в животе, появляется симптоматика интоксикации, нарушаются обменные процессы, может возникнуть одышка.
3. Декомпенсированная. Вся симптоматика серьезно усугубляется. Дискомфорт в животе становится постоянным. Не приносят пользы ни клизмы, ни употребление слабительных. Такая стадия, если своевременно не предпринять лечение, является первой ступенькой к развитию кишечной непроходимости.

Осложнения болезни

Негативные последствия развиваются лишь в том случае, если отсутствует адекватное лечение.

В этом случае могут проявиться такие осложнения:

1. Острый энтероколит. Воспаляется кишечная стенка. Недуг стремительно прогрессирует и способен привести к смерти.
2. Формирование «каловых камней». Длительные запоры приводят к уплотнению и затвердению кала. Испражнения самостоятельно выйти не могут. В результате застоя развивается кишечная непроходимость. Кроме того такие камни способны повредить стенки кишечника и стать причиной острого перитонита.
3. Интоксикация организма. Каловые массы начинают отравлять организм различными токсическими веществами. С кровью вредные компоненты разносятся по всему организму. Пострадать могут любые системы и органы.
4. Возникновение анемии (малокровия).
5. Детская инвалидность.

Диагностика патологии

При наличии негативной симптоматики необходимо обратиться к педиатру. Можно сразу записать ребенка к гастроэнтерологу.

Для диагностики предпринимаются такие обследования:

1. Визуальный осмотр и сбор анамнеза.
2. Ректальное обследование. Показывает повышенный тонус сфинктера и пустую прямую кишку.
3. Рентген. Это решающее исследование. Во время рентгена применяется контрастное вещество, вводимое при помощи клизмы. Снимки показывают суженные и расширенные участки, измененный рельеф слизистой, отсутствие кала в кишке над анальным отверстием.
4. Колоноскопия. Обследование, подтверждающее данные рентгенографии. Во время проведения процедуры берется биопсия для исследования тканей на недоразвитие нервных сплетений.
5. Ректороманоскопия. Позволяет визуально оценить аномальные изменения. Дает представление о наличии камней.
6. УЗИ. Показывает раздутые кишечные петли, характерные для недуга.
7. Аноректальная манометрия. Измеряется давление во внутреннем сфинктере и в толстом кишечнике. Исследование позволяет выявить характерный признак — ослабленный внутренний сфинктер.

Лечение недуга

Родителей всегда интересует вопрос: как вылечить такое заболевание? Единственным эффективным методом, позволяющим вернуть ребенка к полноценной жизни, является хирургическое вмешательство.

Однако в некоторых случаях можно обойтись и без операции. Медики утверждают, что дети, у которых диагностированы сегментарная и ректальная форма, не нуждаются в хирургическом вмешательстве. Таким крохам назначается консервативная терапия.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

1. Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
2. Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
3. Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
4. Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
5. Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
6. Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.
7. Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.

Хирургическое вмешательство

Консервативная терапия часто оказывается неэффективной. Поэтому в большинстве случаев она рассматривается как подготовительный этап к проведению операции.

Хирургическое вмешательство заключается в иссечении части толстого кишечника, структура которого лишена нервных клеток.

Медики считают, что лучше всего проводить операцию в возрасте 12-18 месяцев. Если у ребенка наблюдается компенсационный стойкий процесс, то вмешательство оттягивают до 2-4 лет. Но, к сожалению, существуют и такие ситуации, когда операцию необходимо проводить немедленно. В этом случае оперируют новорожденных крох.

Реабилитация больных

Это крайне важный период как для самого пациента, так и для родителей. Ребенок находится на диспансерном учете, под строгим контролем врачей.

Реабилитационный период подразумевает следующие обязательные мероприятия:

1. Контроль стула. Оценивается регулярность, наличие дискомфорта, консистенция испражнений.
2. Регулярные клизмы. Их ставят ежедневно, в одно время. Это позволяет «приучить» кишечник правильно работать.
3. Гимнастика, умеренные нагрузки. Для каждого пациента подбирается индивидуальная программа по восстановлению.
4. Диета. В зависимости от возраста и патологии доктор подбирает необходимый рацион.

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия, при которой кишечник не способен нормально функционировать. Основным симптомом патологии является запор. Несмотря на то, что врачи не готовы назвать причины болезни, они прекрасно умеют избавлять пациентов от аномалии. Прогноз очень благоприятен при своевременном лечении. Большинство пациентов, прошедших через хирургическое вмешательство, возвращаются к полноценной жизни. Их практически не беспокоят запоры, а о диетическом питании они и вовсе забывают.

Вы еще не лайкнули?