Гемофилия у детей: правила успешного лечения

Гемофилия у детей – это наследуемая патология, характеризующаяся нарушением свертываемости крови.

У больных отмечаются часто повторяющиеся кровотечения. Заболевание неизлечимо, но поддается коррекции.

Типы заболевания

Существует три типа заболевания:

• гемофилия а – классическая форма болезни
• гемофилия b – болезнь Кристмасса
• гемофилия c.

Все типы болезни имеют одинаковые проявления. Различия заключаются в дефиците определенного вещества, которое влияет на свертываемость крови. Тип этого вещества важно определить для выбора схемы лечения.

Формы заболевания

В зависимости от тяжести симптомов гемофилия подразделяется на три формы:

• легкая
• умеренная
• тяжелая.

При легкой форме кровотечения появляются только в результате травм или после хирургических операций. Умеренная форма проявляется образованием обширных гематом. При тяжелом течении кровотечения у детей могут развиваться без внешних воздействий.

Причины патологии

Гемофилия – патологическое состояние, которое передается от родителей потомкам. Болезнь в форме A и B передается от больного деда внукам мужского пола через дочь, которая сама здорова, но является носительницей. Эта болезнь чаще встречается у мужчин. Но если в брак вступают больной мужчина и женщина-носительница, то у них может родиться больной ребенок любого пола.

Гемофилия типа C одинаково часто встречается у представителей обоих полов. Передать дефектный ген потомству может, как отец, так и мать.

В редких случаях семейные причины выявить не удается. У таких пациентов склонность к повышенной кровоточивости связана с новыми мутациями гена.

Клинические проявления

Проявиться симптомы патологии свертываемости крови могут непосредственно после рождения. У младенцев наблюдаются кровотечения из пупочных ранок, образование подкожных кровоизлияний. Но чаще проявления отмечаются после года, когда малыш становится более активным и часто падает, ударяется.

У пациентов наблюдается образование обширных гематом. Иногда подкожные кровоизлияния столь массивны, что они сдавливают окружающие ткани. У детей часто происходят продолжительные кровотечения из десен, носа. Возможны внутренние кровотечения. Особо опасными являются кровоизлияния в области гортани, они могут спровоцировать приступ удушья.

Важным признаком являются кровоизлияния в суставы. Процесс сопровождается болью, повышением температуры. При повторяющихся кровоизлияниях в суставах образуются кровяные сгустки. Со временем они обрастают соединительной тканью, и сустав теряет подвижность.

Способы лечения

Современное лечение гемофилии заключается в проведении заместительной терапии. Пациенту необходимо дополнительно вводить в кровь факторы, которые организм не продуцирует. Добиться окончательного выздоровления нельзя, но благодаря периодическому введению в кровь недостающих факторов, удается контролировать состояние пациента.

Больным производят переливание препаратов, полученных из донорской крови, в которых содержатся вещества для повышения свертывания. Такое лечение проводится профилактически.

При открывшихся кровотечениях используют кровоостанавливающие препараты и средства, повышающие выработку тромбоцитов. При необходимости проводится переливание крови.

При поражении суставов назначается симптоматическая терапия. Сустав фиксируют в определенном положении на несколько дней. Для купирования воспаления назначают Преднизолон. После снятия лангеты проводят физиолечение – УВЧ.

В процессе лечения важно избегать проведения внутримышечных инъекций. Препараты следует принимать в виде таблеток. Категорически запрещено применение препаратов с содержанием аспирина, ибупрофена. Эти средства способствуют разжижению крови.

Рекомендации по питанию

Чтобы компенсировать частые кровопотери, больным требуется специальное питание, обогащенное солями кальция, фосфора, железа. В рационе должно быть много витаминов и белка.

Рекомендовано включать в рацион:

• морскую рыбу
• творог и другие кисломолочные продукты
• печень, красное мясо
• гранаты
• морковь, брокколи, шпинат
• очень полезны орехи, особенно арахис.

Пищу для детей следует отваривать, готовить на пару или тушить. Есть следует часто, но порции должны быть маленькими. Важно избегать приема очень горячих или чрезмерно холодных блюд.

К какому врачу обращаться?

Родителям необходимо знать, какой врач лечит гемофилию. Этим заболеванием занимается специалист гематолог. Этот врач занимается проблемами крови, в его компетенции все виды анемии, лейкопении и пр. Онкогематология занимается злокачественными патологиями крови – лейкоз, миелолейкоз и пр.

Гемофилия у детей – это серьезная патология, с которой нужно научиться жить. Родителей больных малышей необходимо обучить особенностями ухода. Взрослые должны знать, как оказывать первую помощь при кровотечении. При грамотном уходе и своевременном лечении у больных гемофилией качество страдает незначительно.