Вирусная пузырчатка у детей: причины и способы лечения

Пузырчатка у детей – это целая группа хронических заболеваний, которая объединена наличием характерной (пузырьковой) сыпи. Пузырчатка в детском возрасте – явление достаточно редкое, оно регистрируется как у новорожденных, так и у детей более старшего возраста.

Врачи-дерматологи выделяют несколько видов вирусной пузырчатки в зависимости от особенностей сыпи, локализации пузырьков и других повреждений в организме. Так как точная причина болезни не установлена, лечение включает преимущественное использование системных глюкокортикостероидов и комплекса местных средств.

Причины болезни

Истинные и точные причины возникновения пузырчатки до конца не установлены как у взрослых, так и у детей различного возраста. В настоящее время рассматриваются несколько теорий развития этой болезни:

• наиболее вероятна аутоиммунная – организм человека начинает выработку антител к собственным тканям, что запускает процесс уничтожения этих тканей и органов, в результате наблюдается отслаивание поверхностных и/или же глубоких слоев кожи и слизистых оболочек;
• эндокринная – кожные повреждения обусловлены дисбалансом гормональной регуляции;
• нейрогенная – патологические процессы связаны с нарушением периферической иннервации;
• инфекционная (вирусная и бактериальная) – формирование пузырей провоцирует неизвестный в настоящее время инфекционный агент.

Каждая из этих теорий не может в полной мере объяснить причину отслаивания (акантолиз) поверхностных или же более глубоких слоев эпителия. Этот момент не позволяет назначить эффективное и полноценное лечение пузырчатки, а также прогнозировать ее течение.

Чтобы понимать, что такое пузырчатка и как вылечить определенную ее форму, необходимо знать характерные особенности отдельных видов болезни.

Формы болезни и их симптомы

Современные врачи-дерматологи выделяют следующие формы болезни:

• вульгарная;
• листовидная;
• вегетирующая;
• бразильская;
• эритематозная;
• паранеопластическая.

Любая из вышеуказанных форм пузырчатки может возникнуть у ребенка любого возраста. Явные клинические признаки и симптомы зависят именно от формы болезни, но не от возраста маленького пациента.

1. Вульгарная форма

Вульгарная форма развивается у детей разного возраста (даже у новорожденных), с одинаковой вероятностью и у мальчиков и у девочек. Более актуальна эта форма болезни для маленьких пациентов иудейской национальности.

Спровоцировать начало вульгарной пузырчатки могут:

• ожоговая травма;
• избыточное ультрафиолетовое излучение;
• прием медикаментов (индометацин, ибупрофен, противотуберкулезные антибиотики).

Для вульгарной формы типично:

• образование дряблых пузырей с прозрачным содержимым;
• пузырь легко теряет свою изначальную целостность, образую очень болезненную эрозию;
• эрозии плохо и очень долго заживают, могут трескаться и достаточно обильно кровоточить;
• поражаются и кожа, и слизистые;
• при массивном поражении большого участка кожи или же слизистых (особенно внутри ротовой полости) буквально каждое движение приносит страдание ребенку, существенно затрудняется процесс пищеварения (жевать и глотать очень больно);
• в центре пузыря может формироваться корочка и одновременно наблюдается периферический рост;
• преимущественной локализации не отмечается.

2. Вегетирующая форма

Вегетирующая форма является одной из особых форм вульгарной детской пузырчатки. Отличается развитием вегетаций на коже. Дерматологи выделяют пузырчатку Ноймана и Аллопо.

Пузырчатка Ноймана

Локализуется в области подмышек, гениталий, на всей волосистой поверхности головы, другие варианты расположения отсутствуют. Ее отличительные особенности:

• на месте лопнувшего пузыря непосредственно на эрозивной поверхности образуется разрастание ткани (вегетация), напоминающее кочешок цветной капусты;
• заживления эрозии не наблюдается;
• преимущественно локализуются в естественных складках (вокруг ануса, влагалища, в углах рта);
• при подсыхании образуется заметный дефект, напоминающий бородавку.

Пузырчатка Аллопо

Формируется у деток, принимающих кортикостероиды, либо совершенно спонтанно. Ее отличительные особенности:

• вегетация образуется не из пузыря с прозрачным содержимым, а из пустулы (пузырь с гноем);
• после вскрытия пустулы формируется мокнущая, плохо заживающая вегетация с дурным запахом;
• эта форма пузырчатки легко переходит в вульгарную, осложняется бактериальным обсеменением.

3. Листовидная форма

Один из вариантов, морфологически близких к вульгарному. Чаще регистрируется у детей любого возраста или уже взрослых людей (30-60 лет). Преимущественно у лиц еврейской национальности.

Провоцируют развитие листовидной пузырчатки инсоляция и ряд медикаментов. Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

Отличительными особенностями являются:

• поверхностное расположение пузырей, то есть кожные дефекты неглубокие;
• пузырь при вскрытии шелушится (напоминает слоеное тесто) и имеет неприятный запах;
• располагается преимущественно в пределах волосистой зоны головы;
• дефекты слизистой оболочки редкие;
• отмечается тяжелый гнойный конъюнктивит.

4. Бразильская форма

Это эндемическое заболевание, то есть распространённое только в пределах одной географической местности (Бразилия, Перу, Аргентина, Венесуэла). На территории европейского континента не встречается.

Характерно внутрисемейное распространение и в основном среди девочек и женщин до 30 лет. Болеют только лица, проживающие в сельской местности в тропической зоне. Предполагается инфекционная (вирусная) причина развития бразильской формы пузырчатки и эпидемическое ее распространение внутри закрытого коллектива (одной деревни).

5. Эритематозная форма

Также называется себорейной пузырчаткой, так как напоминает себорейный дерматит.

По своим морфологическим характеристикам – это один из редких вариантов листовидной пузырчатки.

Начальные изменения провоцирует прием медикаментов, инсоляция, травма.

Доказана связь этой формы пузырчатки и системной красной волчанки. Может возникать у детей любого возраста.

Иногда требуется отличить себорейную пузырчатку от распространенных детских инфекционных заболеваний, таких как мононуклеоз, корь, краснуха.

Отличают эту форму пузырчатки следующие моменты:

• образуются шелушащиеся жирные кожные дефекты на голове, лице, грудной клетке и/или спине;
• очаги поражения симметричны;
• эрозии на месте пузырей формируются редко;
• слизистые оболочки редко поражаются;
• болезнь имеет благоприятное течение (без осложнений) и благополучный исход.

6. Паранеопластическая форма

Один из редких вариантов болезни. У детей практически не регистрируется, типично для беременных женщин.

Формируются плотные эрозии на ногтях и слизистых оболочках, подошвах и ладонях. Возможно образование пятен и папул. Этот вид пузырчатки ассоциирован с опухолевой трансформацией (тимомы и лимфомы).

Плохо поддаётся традиционному лечению.

Возможные осложнения

Возникают у маленьких пациентов любого возраста, но только в случае длительного и тяжелого течения пузырчатки, особенно вульгарной, или отсутствии необходимого антимикробного лечения. Среди наиболее грозных и опасных осложнений известны:

• гнойно-воспалительные процессы кожных покровов и глубже лежащих тканей (фурункулез, абсцесс, флегмона, фликтена);
• проникновение микробного агента из кожи во внутренние ткани с формированием вторичных гнойно-некротических очагов (пневмония, пиелонефрит, менингоэнцефалит);
• тяжелые нарушения метаболизма (обезвоживание, дефицит белков и витаминов), которые возникают при обширном повреждении слизистых;
• заражение крови (септический процесс).

Диагностика и необходимое обследование

Лечением пузырчатки занимается узкий специалист – дерматолог. Может возникнуть необходимость в заключении и рекомендациях других специалистов: инфекциониста и хирурга.

Для установления окончательного клинического диагноза иногда достаточно только осмотра у квалифицированного специалиста.

В ряде случаев (эритематозная, листовидная пузырчатка) требуется исключить другие, сходные по своим клиническим признакам, кожные заболевания. Диагностический комплекс для маленького пациента любого возраста подразумевает:

• развернутый общий анализ крови (информативен при гнойных осложнениях);
• гистологическое исследование содержимого пузыря для обнаружения специфических клеток (типичных только для пузырчатки) – акантолитических пемфигусных;
• иммунологическая диагностика с определением специфических пемфигусных антител, иммуноглобулинов определенного класса (Е, А), что подтверждает аутоиммунный характер болезни;
• для коррекции антимикробной терапии может потребоваться проведение антибиотикограммы для установления чувствительности инфекционного гнойного агента к конкретному антибиотику.

Общие направления лечения

Лечение любого вида пузырчатки у ребенка любого возраста содержит системные и местные средства. Комплекс лечебных мероприятий назначает доктор, любые изменения необходимо с ним согласовывать. Применение различных народных средств может нанести непоправимый вред здоровью ребенка.

Системная терапия

Этот вид лечения начинается после выявления первых пузырьковых элементов на коже ребенка, чем раньше, тем лучше. Для лечения вульгарной и других видов пузырчатки назначаются:

• системные глюкокортикостероиды (преднизолон) в больших и средних возрастных дозировках в течение нескольких недель;
• иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин);
• сеансы плазмафереза;
• антибиотики с широким спектром воздействия (цефалоспорины 3-его и выше поколения) при наличии осложнений.

Местное лечение

Этот вид терапии имеет ряд особенностей в зависимости от формы болезни.

Для лечения вульгарной и эритематозной пузырчатки назначаются:

• местные средства с подсушивающим эффектом (анилиновые красители);
• после этого – мазевые повязки для скорейшего заживления (Левомеколь).

Лечение вегетативной формы включает:

• собственно вегетация удаляется только хирургическим путем (лазерная абляция или при помощи суспензии триамцинолона);
• местное лечение заключается в подсушивании и применении антимикробных мазей (Мирамистин).

Листовидная пузырчатка устраняется следующими местными средствами:

• общие ванны с противовоспалительными средствами;
• вяжущие добавки (дубовая кора);
• мазевые повязки с глюкокортикостероидами;

Только при наличии тщательного и продолжительного лечения, отсутствии провоцирующих факторов, эта форма детской пузырчатки может перейти в длительную стадию ремиссии.

При всех вариантах пузырчатки специальная реабилитация не требуется.

Общие профилактические правила

Главное направление профилактики – это недопущение развития обострения болезни. Для этого родителям маленького пациента необходимо:

• тщательно выполнять все врачебные рекомендации;
• не прерывать самостоятельно курс лечению глюкокортикостероидами, даже если он очень продолжительный;
• исключить воздействие провоцирующих факторов (ультрафиолетового облучения, определенных медикаментов).

Пузырчатка у детей любого возраста требует обязательного и четкого выполнения медикаментозной терапии и некоторой коррекции образа жизни маленького пациента. Тогда можно достичь длительной ремиссии (отсутствия пузырьковой сыпи).