Кардиомиопатия у детей – это обширная группа невоспалительных заболеваний сердечной сумки с преимущественными изменениями мышечной ткани. Болезнь не связана с поражением клапанов, артериальной или легочной гипертензией.
Наблюдаются острое (на протяжении нескольких недель), подострое и хроническое (на протяжении многих месяцев) течение болезни. На ранних этапах болезни назначается консервативное лечение, при его неэффективности и выраженных нарушениях работы сердца показана пересадка сердца.
Возможные причины и механизм развития
Точные причины, вызывающие развитие кардиомиопатии, до конца не изучены. У многих детей имеет место сочетанное действие нескольких факторов. Современная детская кардиология выделяет следующие варианты кардиомиопатии:
- идиопатические (гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная, дисплазия правого желудочка)
- специфические (инфекционные, метаболические, при системных поражениях соединительной ткани всего организма, токсические)
- неклассифицируемые (редко встречающиеся идиопатический миокардит Фидлера и фиброэластоз миокарда).
В основе данного заболевания вне зависимости от возраста ребенка лежит глубокое нарушение всех метаболических процессов тканей сердечной сумки. В результате нарушения белкового, углеводного, минерального обмена отмечаются дистрофические процессы преимущественно мышечной ткани (миокарда), реже перикарда и эндокарда (внешней и внутренней оболочки сердечной сумки). Именно эти необратимые изменения приводят к растяжению и снижению эластичности сердца и нарастающей сердечной недостаточности.
В возникновении кардиомиопатии значительный вес принадлежит наследственным факторам, нередки случаи семейного заболевания. У новорожденных ведущая роль в развитии кардиопатии принадлежит генетическим аспектам, внутриутробной патологии (асфиксия, гипоксия, сепсис), тяжелым системным заболеваниям (патология крови или эндокринной системы), врожденным аномалиям сердечной сумки.
У детей старше одно года более важное значение в развитии кардиомиопатии принадлежит нарушениям ритма, различным инфекционным заболеваниям, генетической предрасположенности. У подростков кардиопатия может возникать на фоне быстрого роста, избыточных физических и эмоциональных нагрузок.
Особенности клинического течения
Гипертрофическая кардиомиопатия
Основными признаками являются увеличение левого желудочка с обструкцией (иногда без нее) с постепенным ухудшением сократительной способности сердца. Другими признаками именно этой формы болезни являются нарушения сердечного ритма (что может быть расценено как признак артериальной гипертензии) и частые обморочные состояния. Сердечная недостаточность развивается редко.
Коварство этого варианта кардиопатии заключается в длительном бессимптомном течении. Внезапный обморок и последующая внезапная смерть ребенка могут быть единственным признаком болезни. Такой вариант течения возможен в любом возрасте ребенка.
Рестриктивная кардиомиопатия
Особенностью этого вида кардиопатии является значительное уменьшение эластичности мышечной ткани сердца и постепенное течение болезни. Снижение сократительной способности миокарда приводит к медленному нарастанию симптомов сердечной недостаточности.
У совсем маленького ребенка отмечаются задержка развития, вялость и прогрессирующая слабость, синюшность лица и конечностей при плаче или другом физическом усилии. У детей более старшего возраста отмечается склонность к спокойным играм, отсутствие желания поиграть в подвижные игры, нарастающая при физической нагрузке одышка и посинение конечностей. Подросток может жаловаться на ощущение нехватки воздуха, боли в области сердца и сердцебиение, нарастающую слабость и постоянную усталость.
Дилатационная кардиомиопатия
Наиболее часто встречающийся вариант заболевания. Может быть финальной стадией других заболеваний сердца, например таких, как детский миокардит. Отмечается выраженное расширение всех сердечных камер. Течение болезни постепенное.
У маленьких детей характерными признаками являются плохая прибавка массы тела, сложность во время кормления (ребенок плохо сосет, часто прерывается ввиду нехватки воздуха). В старшем возрасте доминируют признаки застойной сердечной недостаточности: слабость и постоянная усталость, не соответствующие нагрузке, отеки ног и живота (асцит), одышка (особенно в ночное время) и влажный кашель.
Именно для этого варианта кардиопатии типично возникновение тромбоэмболических осложнений. Образовавшийся на стенках сердечной сумки тромб может оторваться и закупорить любой сосуд в организме ребенка. Вследствие этого может развиться инсульт, инфаркт почки или легкого.
Один из вариантов этой формы кардиомиопатии у детей – это ишемическая. Недостаточность кровоснабжения самого миокарда (ишемия) возникает вследствие продолжительных и глубоких метаболических нарушений, необратимых изменений сосудистой сетки.
Дисметаболическая кардиомиопатия
Эта форма кардиомиопатии является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Например, дистрофические изменения миокарда отмечаются при сахарном диабете, ожирении, тиреотоксикозе, феохромацитоме, злокачественных новообразованиях, системных коллагенозах. Симптомы поражения сердечной сумки неспецифичны, на первый план выходят признаки основного заболевания.
Общие принципы диагностики
В процессе профилактического медицинского осмотра могут быть выявлены увеличение размеров сердца и выраженные метаболические нарушения на ЭКГ (это главный признак миокардиодистрофии).
Для установления окончательного диагноза необходимы такие специальные исследования:
- эхокардиография для изучения сократительной способности, строения и функционального состояния сердечных камер;
- доплерография для изучения состояния крупных сосудов;
- пункционная биопсия сердечной сумки, сцинтиграфия, позитронная эмиссионная томография для оценки степени дистрофии миокарда.
Консервативное лечение заключается в использовании препаратов, улучшающих метаболические процессы (витамины, анаболики). При рано начатом лечении возможно обратное развитие болезни. В случае сердечной недостаточности терапия направлена на устранение отеков и облегчения работы сердца (гликозиды, диуретики). При значительных изменениях сердечной сумки показана операция по трансплантации сердца.
Кардиомиопатия у детей поддается лечению только при ранней диагностике и правильном тщательном лечении.
Вы еще не лайкнули?
Предыдущее из рубрики
Отправить ответ