Тетрада Фалло у новорожденных – один из врожденных пороков сердца у детей. Его доля составляет 10% от общего количества данной группы заболеваний и 50% «синих» (цианотических) пороков.
Без лечения его исход довольно печален – четвертая часть больных детей не доживают до года. В среднем такие пациенты живут по 12 лет.
Суть заболевания
Тетрада в переводе с латыни означает четыре. Именно столько составляющих нарушений сердца входит в обозначенный порок:
- Отсутствие части межжелудочковой перегородки.
- Сжатие (стеноз) части правого желудочка, откуда венозная кровь поступает в легочную артерию. И она, в свою очередь, имеет суженый просвет.
- Неестественная позиция аорты. В норме ее устье располагается над левым желудочком. При данном недуге оно сдвигается вправо (декстропозиция) и аорта оказывается сверху над повреждением межжелудочковой перегородки, сверху двух желудочков. Такое расположение сравнивают с позицией всадника в седле лошади.
- Увеличение мышечной ткани (гипертрофия) правого желудочка в несколько раз, по сравнению со стенкой здорового сердца.
Два последних дефекта можно рассматривать как следствие первых.
Физиологические изменения в сердце
Анатомические дефекты в строении сердца ребенка влекут за собой и изменение в его работе. В нормально развитом органе все довольно просто: венозная кровь поступает через правую сторону сердца в малый (легочный) круг кровообращения.
Там она насыщается кислородом, превращаясь в артериальную и возвращается уже в левое предсердие. Потом левый желудочек «выстреливает» кровь в аорту, в большой круг кровотока.
В случае заболевания тетрадой Фалло, из-за отсутствия части перегородки между желудочками и сужения выхода из правого желудочка, венозная кровь идет не по нормальному маршруту, а попадает в левый желудочек, где смешивается с артериальной.К легким попадает меньшая порция крови, поскольку большая часть венозной крови утекла снова по большому кругу.
Внешние проявления и симптомы
В результате циркуляции венозной крови по артериям (где в норме должна располагаться только артериальная, окисленная кровь) кожа и слизистые оболочки окрашиваются в синий цвет (цианоз). Это один из внешних признаков болезни. Степень его проявления будет зависеть от количества венозной крови, попавшей в основное русло кровотока.
У новорожденных данный признак проявляется не сразу, а по истечении нескольких дней. Сначала синюшность может возникать при физических нагрузках: при кормлении или плаче. К этому добавляется одышка.
Пик этих проявлений припадает на 2-3 года. Активность у больного ребенка заменяется вялостью. Он глубоко и часто дышит. Появляется тахикардия. Чтобы уменьшить венозный кровоток, дети садятся на корточки. Одышечно-цианотические приступы становятся более частыми. Иногда наблюдается потеря сознания.
К внешним признакам относится и изменения в строении кисти рук. Пальцы больного утолщаются у ногтей и становятся похожими на барабанные палочки. Сами ногти тоже деформируются, становятся выпуклыми, по типу часовых стекол. У больных детей может диагностироваться отставание в развитии, они часто болеют простудными и инфекционными заболеваниями.
Обсуждаемый порок сердца нередко сопровождается другими недугами – коарктацией аорты, синдромом Дауна и прочими болезнями. Поэтому к его клинической картине примешиваются и симптомы сопутствующих заболеваний.
Типы заболевания
Различают несколько видов болезни:
- ранняя цианотическая, когда синюшность появляется в первый год жизни ребенка;
- классическая, когда данный признак проявляется в 2-3 года;
- тяжелая, сопровождающаяся одышечно-цианотическими приступами;
- бледная (ационатическая) форма, при которой цианоза нет совсем.
Все они зависят от степени поражения сердца и изменения физиологических процессов в нем. Например, при последнем типе наблюдается в большей степени отток артериальной крови в левый желудочек, что не приводит к синюшности.
Причины заболевания
Поскольку это врожденное заболевание, то сбой происходит на стадии внутриутробного развития. Как и другие пороки, тетрада Фалло закладывается до 9 недели беременности, когда происходит формирование сердца плода. Если в это время имеется влияние негативных факторов, это влечет за собой нарушение в развитии органа.
Причины патологии кроются на генном уровне и могут быть двух видов:
- наследственные, когда у кого-то из родственников наблюдалось такое заболевание;
- приобретенные под влиянием различных мутагенов. Это может быть различное ионизирующее излучение, химические вещества (некоторые лекарства, вредные соединения), алкоголь, различные вирусы и микроорганизмы.
Предрасполагающими факторами развития порока являются хронические и острые заболевания матери во время беременности, нарушение питания, вредные привычки.
Как избежать развития порока
Профилактики именно данного заболевания нет. Но снизить риск его возникновения можно, придерживаясь определенных правил:
- вовремя встать на учет к врачу и выполнять полностью его предписания. Принимать лекарства только под наблюдением медиков;
- отказаться от вредных привычек;
- избегать воздействие вредоносных мутагенов;
- придерживаться диеты.
Методы лечения
Симптоматическое лечение (снятие одышки, цианоза, сердечной недостаточности) при данном недуге неэффективно. Его применяют перед оперативным вмешательством, которое является единственным путем к выздоровлению.
Хирургическое вмешательство подразделяется на радикальные методы, когда происходит полное исправление порока.
В большинстве случаев его проводят только после первого этапа – паллеативной операции. Она заключается в создании искусственно созданного протока между большим и малым кругом кровообращения. То есть, венозную кровь принудительно запускают в легочную артерию.
Эта операция довольно привычна для современных хирургов и неплохо переносится даже маленькими детьми. Но есть и противопоказания для ее проведения, среди которых эндокардит и другие нарушения сердечно-сосудистой и нервной систем, острое течение общих заболеваний.
Реабилитационный период после операции
Состоит из комплекса мер, направленных на укрепление сердечной мышцы и снижение нагрузки на нее.
Большую часть из них составляет гимнастика ЛФК, обеспечивающая оптимальные физические упражнения. Кроме положительного влияния на сердце они понижают содержание в крови холестерина, стабилизирующим образом действуют на уровень кровяного давления. К тому же, благодаря комплексу лечебной гимнастики можно избежать увеличения массы тела, стабилизировать работу нервной системы.
Физические упражнение эффективно сочетать со здоровым питанием, основанном на лечебных диетах. Весь комплекс подобных мероприятий позволит улучшить качество жизни больного.Тетрада Фалло у новорожденных – достаточно частый и опасный недуг. Его возникновения можно избежать, придерживаясь определенных правил при вынашивании ребенка. Существуют целый ряд методов диагностики, позволяющие на ранних этапах выявить развитие патологии. Хирургами хорошо отработаны операции по устранению данного порока. Дети, перенесшие оперативное вмешательство по устранению тетрады, под присмотром врачей ведут полноценный образ жизни. Поэтому данная болезнь не является смертельным приговором при условии вовремя проведенной операции.
Вы еще не лайкнули?