Конъюгационная желтуха новорожденных — в чем ее отличие от других видов

Конъюгационная желтуха новорожденных – это состояние, связанное с незрелостью или недостаточностью одного из компонентов системы метаболизма билирубина.

Может встречаться в норме со 2-х по 10-е сутки жизни (тогда она носит название физиологической желтухи у новорожденных), но может быть симптомом некоторых врожденных заболеваний. Этим термином называют также послеродовую желтуху, возникающую на 2 сутки жизни грудничков (особенно недоношенных), отмечающуюся у них в течение 0,5 – 1 месяца.Дифференциальная диагностика данного заболевания сложна, проводится в многопрофильных детских больницах.

Это состояние нужно отличать от пожелтения кожи механического характера и гемолитической желтухи новорожденных, так как лечение и прогноз этих состояний имеют принципиальные отличия.

Что такое желтуха

Любая желтуха – это результат окрашивания кожи, склер, а в тяжелых случаях и многих биологических жидкостей организма билирубином. Это вещество, основной процент которого образуется в организме при распаде железосодержащей составляющей гемоглобина эритроцитов – гема.

Билирубин бывает прямым и непрямым:

1. непрямой (неконюгированный) – крайне токсичное для клеток вещество, нерастворимый в виде, образованный непосредственно из гема. Он должен связаться с белками альбуминами в крови и поступить в печень, где происходит его детоксикация;
2. прямой – образуется в печени путем конъюгации, то есть присоединения к непрямому билирубину производных сахаров. Выполняется это с помощью специфического фермента. Далее такое соединение поступает в желчь, выделяется в основном с калом, но часть его попадает и в мочу.

Обе фракции составляют билирубин общий.

Виды заболевания

При нарушении метаболизма билирубина или повышении его общего количества развивается желтуха. В зависимости от механизма повреждения выделяют ее следующие виды:

1. Механическая желтуха. Она вызвана накоплением прямого билирубина вследствие нарушения нормального пассажа желчи. Появляется чаще у детей старше нескольких дней жизни – при врожденных закупорках и недоразвитиях желчевыводящих путей.
2. Гемолитическая форма. Ее причина – усиленный распад эритроцитов, а с ними и гемоглобина. Может быть врожденной, связанной с гемолитической болезнью новорожденных, может появляться у детей при наследственных патологиях эритроцитов или отравлении токсичными веществами.
3. Паренхиматозная форма – связанная с патологией печени. Обычно развивается при гепатитах, в том числе имеющих и внутриутробное происхождение – при поражении плода цитомегаловирусом, вирусом гепатита B или C.

Все это – и механическая, и паренхиматозная, и гемолитическая форма заболевания – носят название желтухи патологической.

Конъюгационная желтуха

Это такой вид заболевания, когда накопление билирубина в организме связано с нарушением переведения непрямой ее фракции в прямую. В неонатальном периоде могут встречаться такие ее виды:

1. Неонатальная (то есть послеродовая) желтуха развивается у новорожденных приблизительно на вторые сутки жизни. Причины ее появления следующие:

• распад того вида гемоглобина, который находился в эритроцитах плода, так как он заменяется взрослой молекулой
• малое количество альбумина
• незрелость системы ферментов печени, которые переводят неконъюгированный билирубин в прямую водорастворимую его фракцию
• низкая скорость выделения билирубина из печени.

Такое состояние не является болезнью. Когда она проходит – к 7-10 суткам жизни без последствий.

Далее перечислим патологические виды конъюгационной желтухи новорожденных:

1. Желтуха, развивающаяся у недоношенных детей. Она связана с еще большей, чем у доношенных, незрелостью энзимных систем печени; проходит ко 2-4 недели жизни, зачастую требует лечения. Чем опасно такое состояние – при значительном повышении непрямого билирубина поражаются структуры головного мозга, что может приводить к неврологическому дефициту и даже гибели грудничка.
2. Врожденная патология Жильбера – генетический дефект ферментов печени. Имеет благоприятное течение, не осложняется поражением ядер мозга. Повторное пожелтение кожи в детском возрасте может наблюдаться, когда ребенок нарушает диету.
3. Желтуха Криглера-Найяра – врожденная болезнь, связанная с отсутствием или низкой активностью фермента, который конъюгирует билирубин в печени. Последствием такой патологии в неонатальном периоде может стать поражение ядер головного мозга.
4. Врожденная форма Люцея-Дрискола передается по наследству. В этом случае нехватка печеночных ферментов, отвечающих за конъюгацию, выраженная, но временная. Заболевание проявляется в самые первые дни жизни тяжелой желтухой, часто осложняющейся поражением ядер головного мозга. Если ребенок справляется с этим состоянием, больше эпизоды желтухи не повторяются ни в детском возрасте, ни в течение жизни.
5. Патология, связанная с вскармливанием грудным молоком.
6. Гипербилирубинемия, развившаяся в результате асфиксии в родах: в этом случае задерживается развитие систем энзимов в печени. Может развиваться ядерная желтуха.
7. Патология, связанная с назначением новорожденному некоторых лекарственных препаратов: левомицетина, хинина, салициловых препаратов, больших доз витамина K. Редко осложняется поражением ядер.
8. При некоторых эндокринных заболеваниях (например, врожденном гипотиреозе) также может развиваться дефицит глюкуронилтрансферазы – основного фермента конъюгации.

Когда проходит та или иная желтуха, зависит от причины заболевания, для чего и важна диагностика.

Опасность патологии

Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка? Тем, что его еще недостаточно зрелые структуры головного мозга могут быть необратимо повреждены билирубином. Это опасное для жизни состояние называется ядерной желтухой.

Симптомы заболевания

Признаки желтухи у детей немного отличаются при разных ее формах оттенком окрашивания кожи. Но общие симптомы заболевания — это окрашивание кожи и склер в желтый цвет.

Если речь не идет о физиологической желтухе или заболевании недоношенных, кал и моча не меняют свой цвет. Если конъюгационная желтуха имеет другое происхождение, обнаруживаются такие признаки, как изменение цвета мочи и кала.

Признаки развивающейся ядерной желтухи – это:

• сонливость
• рвота молоком, окрашенным в желтый цвет
• судороги
• запрокидывание головы.

Диагностика

Диагноз ставит врач-педиатр. Вначале его задача состоит в проведении дифференциальной диагностики между всеми видами желтух. Для этого он назначает такие исследования:

1. общий анализ крови с определением количества ретикулоцитов
2. общий анализ кала и мочи
3. осмотическая резистентность эритроцитов
4. определение концентрации билирубина
5. УЗИ печени, желчевыводящих протоков и селезенки
6. определение уровня глюкуронилтрансферазы
7. концентрация общего белка в крови
8. протеинограмма.

Лечение

Таким образом, конъюгационная желтуха новорожденных – группа заболеваний, при которых концентрация билирубина в плазме крови повышается вследствие нарушения перехода его токсичной непрямой формы в связанную. Она может быть вызвана различными врожденными нарушениями ферментной системы печени, от вида которых и зависит течение заболевания. Некоторые ферментопатии, например синдром Жильбера, никогда не осложняется ядерной желтухой; другие, например синдром Дрискола, почти всегда протекают тяжело. Лечение зависит от типа выявленной патологии.