Благоприятен ли прогноз при транспозиции магистральных сосудов у новорожденных

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных (ТМС) – тяжелый сердечный порок, проявляющийся неестественным положением крупных артерий. При этом легочные артерии отходят от левых отделов сердца, а аорта от правых.

Симптоматически заболевание проявляется посинением кожных покровов, сердечной недостаточностью, учащенным сердцебиением, гипотрофией и одышкой. Диагностически порок сердца у новорожденного обнаруживается при помощи ЭКГ, катетеризации, рентгено- и вентрикулографии, ФКГ. Для лечения используют радикальные операции или паллиативные вмешательства.

По статистике транспозиция магистральных сосудов у детей составляет примерно 15% среди иных пороков сердца. Она является несовместимой с жизнью и нуждается в оперативном вмешательстве в первые полмесяца жизни. Заболевание чаще встречается у мужского пола и нередко сочетается с синдромом Дауна. К другим врожденным аномалиям сердца относят тетраду Фалло, дефект межпредсердной перегородки у детей и коарктацию аорты.

Причины заболевания

Патология магистральных сосудов образуется в первые 2 месяца зародышевого развития вследствие отягощенной наследственности, хромосомных нарушений или негативных воздействий извне. Точные причины ТМС до конца не ясны.

К экзогенным факторам, способствующим заболеванию, относятся:

• гиповитаминоз;
• токсикозы;
• радиоактивное облучение;
• вирусные инфекции, в особенности краснуха;
• прием некоторых медикаментов;
• интоксикация, вызванная спиртными напитками;
• возрастные изменения в женском организме после 35 лет.

Особенности гемодинамики при патологии

Со стороны оценки кровообращения необходимо дифференцировать корригированную ТМС и полную. При первой форме транспозиции имеет место предсердно-желудочковое и желудочково-артериальное расхождение, то есть происходит перестановка (инверсия) желудочков. В связи с этим гемодинамика внутри сердца происходит в естественном направлении.

При полной форме из магистральных сосудов поступает венозная кровь в аорту и передвигается по системному кругу кровообращения, после опять следует в кардиоотделы справа. Артериальная кровь выходит в легочную артерию, далее через малый круг течет в сердце слева.

При пренатальном развитии транспозиция почти не нарушает гемодинамику плода, поскольку циркуляция крови у него производится по большому кругу через Баталов проток.

Признаки и осложнения

Клинически патология проявляется тотальной синюшностью кожи малыша (особенно верхней половины туловища), одышкой, снижением аппетита, учащенным сердцебиением и плохой прибавкой в весе. Также отмечаются симптомы сердечной недостаточности: гепато- и кардиомегалия, возможны отеки и асцит. К поздним признакам относят образование сердечного горба, деформацию фалангов пальцев.

Корригированная форма заболевания может долгий период иметь бессимптомное течение. Во время исследования врач диагностирует тахикардию, шумы в сердце и атриовентрикулярную блокаду.

К осложнениям ТМС относят сердечную недостаточность, гипоксию и поражение легких.

Диагностика заболевания

В роддоме врач проводит аускультацию сердца и осмотр малыша. Для подтверждения диагноза выполняют:

• Эхокардиографию (УЗИ сердца) – помогает выявить расположение кардиососудов.
• Электрокардиографию (ЭКГ) – за счет этого метода можно получить точную информацию о функционировании сердца.
• Рентгенографию грудной клетки – позволяет определить местоположение легочной артерии и размеры сердца.
• Катетеризацию сердца — с помощью тонкого катетера вливается рентгеноконтрастное средство, далее производится несколько снимков. Это помогает выявить состояние сердечных структур и давление в камерах сердца.

Терапия патологии

Транспозиция лечится только оперативным путем. До хирургического вмешательства проводится консервативная терапия с помощью алпростадила. Этот лекарственный препарат способствует сохранению кровотока.

Чаще всего выполняется операция артериального переключения. При этом врач перемещает сосуды на свое место. Дефекты перегородок ушиваются. Иногда проводится хирургическое вмешательство с созданием туннеля между двумя предсердиями (резекция по Блелоку–Хенлону). Это позволяет обеспечить полноценное кровоснабжение всего организма.

Медицинский прогноз

Если при заболевании отсутствует кардиохирургическая помощь, то 50% детей умирает в течение месяца, у остальных 2/3 малышей наблюдается летальный исход от осложнений к 1 году. После проведения операции и выполнения назначений врача при транспозиции магистральных сосудов у новорожденных положительная динамика наблюдается в 67% –90% случаев.